A colangite esclerosante primária (CEP) é uma doença rara e crônica do fígado que causa inflamação e estreitamento dos ductos biliares dentro e fora do fígado.Não se sabe ao certo o que causa a PSC, embora se acredite que seja uma condição autoimune . Acredita-se que o PSC não seja herdado diretamente, mas acredita-se que tenha um componente genético.
A bile é necessária para a digestão da gordura e para transportar os resíduos para fora do fígado. O PSC faz com que os dutos biliares se estreitem devido a cicatrizes e inflamação, e a bile começa a se acumular no fígado, o que o danifica. Esse dano eventualmente leva à formação de cicatrizes e cirrose, o que impede o fígado de desempenhar suas funções importantes. A PSC pode causar um tumor cancerígeno dos ductos biliares denominado colangiocarcinoma, que ocorre em 10 a 15% dos pacientes.
A PSC progride lentamente na maioria dos casos, mas também pode ser imprevisível e potencialmente fatal. Pessoas com CEP podem receber tratamento para aliviar os sintomas e ajudá-las a levar uma vida ativa.
Demográfico em risco
A CEP é mais frequentemente diagnosticada aos 40 anos e afeta duas vezes mais os homens do que as mulheres, por razões desconhecidas. No geral, a PSC é uma doença incomum.
Sintomas
Algumas pessoas não apresentam sintomas no momento do diagnóstico ou mesmo durante vários anos depois, de acordo com a Clínica Mayo, os primeiros sinais de CEP incluem fadiga, coceira, icterícia e dor abdominal. Os sintomas pioram à medida que o distúrbio progride, com os seguintes sinais tornando-se mais comuns.
- Febre
- Calafrios
- Suores noturnos
- Fígado aumentado
- Baço aumentado
- Perda de peso
Doenças Associadas
Pessoas com CEP têm maior probabilidade de ter doença inflamatória intestinal (DII) ou osteoporose.Um estudo de mídia de 2019 na revistaAnais de Gastroenterologiarelata que DII e CEP “são entidades de doença intimamente associadas que, quando presentes em combinação, criam uma doença somativa fenotipicamente diferente, conhecida como CEP-DII”. De acordo com o estudo, aproximadamente 70% dos pacientes com CEP sofrem de DII subjacente, especificamente colite ulcerosa.
Pessoas com doença inflamatória intestinal que apresentam colangite esclerosante primária precisam de uma colonoscopia anualmente devido ao risco aumentado de câncer de cólon.
Diagnóstico
Existem várias maneiras de diagnosticar CEP, de acordo com a Johns Hopkins Medicine, relatando exames laboratoriais, biópsia hepática, colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) e colangiopancreatografia por ressonância magnética (colangiografia por ressonância magnética (CPRM).
Durante uma CPRE, o médico insere um endoscópio na boca e o conduz pelo esôfago e estômago até os dutos da árvore biliar. O corante é inserido nos dutos para que eles apareçam quando as radiografias forem tiradas. As radiografias são então analisadas para determinar se há algum problema nos ductos biliares.
Menos intrusivos, os exames laboratoriais também podem detectar CEP por meio de níveis séricos anormais no sangue. Uma biópsia hepática pode ser útil quando as modalidades de imagem não são diagnósticas ou quando há suspeita de síndrome de sobreposição. Este procedimento é realizado em ambiente hospitalar, em regime ambulatorial, com anestesia local. O médico que realiza o teste usará uma agulha para coletar uma pequena amostra de tecido hepático para teste por um patologista.
Por último, uma MRCP, ressonância magnética especializada, pode ser usada para detectar a condição rara. Um estudo médico de 2019 explica que a imagem não invasiva não requer raios X como uma CPRE, portanto, não há exposição à radiação para o paciente. “A CPRM tem alta sensibilidade diagnóstica (86%) e especificidade (94%) para detecção de CEP”, segundo o estudo.
Tratamentos
Não existe tratamento definitivo para PSC. Atualmente, pesquisas para encontrar um tratamento médico eficaz estão em andamento. Entretanto, os planos de tratamento centram-se no alívio dos sintomas, na interrupção da progressão da doença e na monitorização de potenciais complicações.
A Clínica Mayo relata tipos de tratamento para coceira e infecção causada por PSC. Para o sintoma de coceira, são utilizados sequestrantes de ácidos biliares, antibióticos, anti-histamínicos, antagonistas de opioides e ácido ursodeoxicólico.
Para infecções recorrentes que podem ocorrer com CEP, podem ser necessários antibióticos. A Clínica Mayo relata que o PSC dificulta a absorção de vitaminas e a suplementação de vitaminas lipossolúveis, incluindo A, D, E e K, pode ajudar na deficiência.
Por último, a Clínica Mayo relata que se ocorrerem bloqueios nos ductos biliares, pode ser necessário um procedimento endoscópico para esticá-los ou abri-los. Stents, que mantêm os dutos abertos, podem ser colocados nos dutos durante esse procedimento ou pode ser usada dilatação por balão. Se a progressão da CEP levar a insuficiência hepática ou infecções biliares persistentes, pode ser necessário um transplante de fígado. Os transplantes de fígado oferecem boa qualidade de vida aos receptores.
Quando ligar para um profissional de saúde
Se algum dos seguintes sintomas ocorrer com PSC, ligue para seu médico:
- Dor abdominal
- Fezes pretas ou muito escuras
- Icterícia
- Temperatura acima de 100,4
- Vômito com sangue