Deficiência de imunoglobulina A

A deficiência de imunoglobulina A (IgA) é a imunodeficiência primária mais comum. É caracterizada por níveis muito baixos ou ausentes de IgA na corrente sanguínea. Isso pode resultar em infecções frequentes que envolvem membranas mucosas, como ouvidos, seios da face, pulmões e trato gastrointestinal – mas, mais frequentemente, as pessoas são assintomáticas.

Pessoas com deficiência de IgA correm um risco ligeiramente maior de outras condições, incluindo certas doenças autoimunes, doenças gastrointestinais (GI), doenças alérgicas e agravamento de formas de imunodeficiência.

O que é IgA?

IgA é o anticorpo mais abundante produzido pelo corpo. Está presente na corrente sanguínea e é secretado na superfície das mucosas.

O papel mais importante da IgA é proteger contra infecções causadas pelas numerosas bactérias presentes nas membranas mucosas.

O que é deficiência de IgA?

Valores ligeiramente baixos de IgA não são consistentes com deficiência de IgA.

Para um diagnóstico de deficiência de IgA, uma pessoa deve ter:

• Ausência completa ou valores extremamente baixos de IgA medidos no sangue
• Níveis normais de IgG e IgM

Acredita-se que a deficiência de IgA seja herdada em aproximadamente 20% dos novos casos, e a causa dessa deficiência não é conhecida na maioria dos casos.

Quais são os sintomas da deficiência de IgA?

Não se entende por que algumas pessoas apresentam tantas complicações decorrentes dessa deficiência de anticorpos e outras não apresentam quaisquer efeitos. A maioria das pessoas com deficiência de IgA não apresenta qualquer aumento de infecções. Algumas pessoas, mas não todas, com deficiência de IgA correm um risco aumentado de infecções que envolvem as membranas mucosas,

Os efeitos clínicos podem incluir um aumento em:

• Sinusite
• Infecções do ouvido médio (otite média)
• Infecções pulmonares, incluindo pneumonia
• Infecções do trato gastrointestinal, como giardíase

Condições gastrointestinais

A deficiência de IgA também está associada a outras doenças gastrointestinais, incluindo doença celíaca e colite ulcerosa.

A doença celíaca é mais comumente diagnosticada pela presença de anticorpos IgA contra certas proteínas do trato gastrointestinal – mas isso não seria encontrado em uma pessoa que tem doença celíaca e deficiência de IgA. Em vez disso, seria de esperar que anticorpos IgG contra estas mesmas proteínas estivessem presentes numa pessoa com doença celíaca.

Se você tiver uma possível doença celíaca, também poderá fazer um teste para verificar a deficiência de IgA. Isto pode ajudar a determinar se um teste normal para doença celíaca pode realmente ser um resultado falso negativo como consequência da deficiência de IgA.

Transfusão de Sangue

Algumas pessoas com deficiência grave de IgA produzem anticorpos alérgicos (IgE) contra anticorpos IgA. As transfusões de sangue geralmente contêm anticorpos IgA, portanto, uma alergia grave à IgA pode aumentar o risco de anafilaxia como resultado do recebimento de transfusões de sangue.

Se for necessária uma transfusão de sangue de emergência, um produto sanguíneo com poucos anticorpos IgA pode ser usado para minimizar a chance de anafilaxia. Portanto, se você tiver deficiência grave de IgA, pode ser aconselhado a usar uma pulseira de alerta médico para garantir uma transfusão de sangue mais segura, caso precise.

Comorbidades

A deficiência de IgA está associada a um risco aumentado de comorbidades. Isso inclui várias doenças autoimunes, incluindo certas doenças do sangue (como PTI), artrite reumatóide, lúpus eritematoso sistêmico e doença de Graves. Estas doenças ocorrem em aproximadamente 20-30% das pessoas com deficiência de IgA.

Complicações

Cânceres gastrointestinais e linfomas podem ocorrer em taxas mais elevadas em pessoas com distúrbios gastrointestinais associados à deficiência de IgA.

Acredita-se que esses cânceres sejam devidos ao aumento da inflamação no trato gastrointestinal e não se acredita que aumentem se as pessoas forem assintomáticas ou não apresentarem manifestações gastrointestinais de deficiência de IgA.

Algumas pessoas com deficiência de IgA podem progredir para formas agravadas de imunodeficiência, como a imunodeficiência comum variável (IDCV).

Qual é o tratamento para a deficiência de IgA?

O principal tratamento para a deficiência de IgA é o tratamento de infecções ou das doenças associadas que possam ocorrer. Se você tem deficiência de IgA e infecções recorrentes, deve ser tratado mais cedo e com mais intensidade do que alguém sem deficiência de IgA. Isso pode incluir tratamento com antibióticos para infecções bacterianas.

Você deve receber imunizações contra infecções comuns, como a vacina contra a gripe sazonal e a vacina pneumocócica. Contudo, a vacina oral contra a poliomielite não deve ser administrada a pessoas com deficiência selectiva de IgA. Discuta suas opções com um profissional de saúde.

Se você tiver deficiência de IgA, seu médico irá monitorá-lo em busca de sinais de doenças autoimunes e ajudar a orientar seu tratamento. Doenças gastrointestinais, condições alérgicas e agravamento da imunodeficiência.