Como o tratamento melhora a expectativa de vida da Policitemia Vera

A policitemia vera pode ser tratada com intervenções médicas e medicamentos para reduzir os efeitos das complicações e melhorar a expectativa de vida. Como não há cura, a vigilância e o tratamento da doença devem ser continuados a longo prazo.

A policitemia vera é uma condição médica que faz com que o corpo produza muitos glóbulos vermelhos. É classificado como um tipo de câncer. O excesso de glóbulos vermelhos pode causar complicações perigosas, como coágulos sanguíneos, mas os glóbulos vermelhos não invadem os tecidos saudáveis. A policitemia vera pode progredir para mielofibrose ou leucemia mieloide aguda, que são tipos agressivos de câncer.

O que é Policitemia Vera? 

A policitemia vera é causada por uma anormalidade na produção de glóbulos vermelhos que começa na medula óssea. A policitemia secundária é uma condição semelhante que ocorre devido a uma doença subjacente. Ambas as condições fazem com que o corpo produza muitos glóbulos vermelhos, mas a policitemia secundária não é considerada um tipo de câncer.

A policitemia vera é definida por:

• A hemoglobina (a molécula que transporta oxigênio nos glóbulos vermelhos) é superior a 16,5 gramas/decilitro (g/dl) para homens (o normal é 13,2–16,6 g/dL) ou superior a 16,0 g/dL para mulheres (o normal é 11,6–15 gramas/dL).
• O hematócrito (a porcentagem de glóbulos vermelhos no sangue) é superior a 49% para homens (o normal é 38,3% a 48,6%) ou superior a 48% para mulheres (o normal é 35,5% a 44,9%).
• Pode estar presente uma mutação no gene que codifica a proteína Janus kinas 2 (JAK2).
• Mudanças características são observadas nos precursores dos glóbulos vermelhos (substâncias a partir das quais os glóbulos vermelhos se formam) na medula óssea.
• A eritropoietina, o hormônio que estimula a produção de glóbulos vermelhos, pode estar elevada. É elevado na policitemia vera secundária, mas não na policitemia vera primária.

A policitemia secundária pode ocorrer devido a condições médicas que fazem com que o corpo produza muitos glóbulos vermelhos. Isso inclui doenças cardíacas, doenças pulmonares, apneia do sono e alguns tipos de câncer. 

Policitemia Vera Expectativa de Vida

A policitemia vera pode diminuir a expectativa de vida de uma pessoa devido a complicações, incluindo coágulos sanguíneos que podem afetar o coração, o cérebro, os pulmões ou outros órgãos. Esses efeitos podem causar incapacidade duradoura e podem ser fatais. As taxas de sobrevivência têm aumentado devido à melhoria dos tratamentos.

A policitemia secundária também está associada a um risco aumentado de morte.

Sem tratamento 

Se você não for tratado para policitemia vera, ela pode levar à morte em meses ou anos, mas você pode sobreviver por mais tempo.A sobrevivência exata da policitemia vera sem tratamento não é conhecida. Uma pessoa pode sobreviver por muitos anos se não ocorrerem complicações. Às vezes, mesmo com tratamento específico para controlar as complicações, as complicações podem ser fatais.

Não é possível prever se uma pessoa com diagnóstico de policitemia vera desenvolverá complicações, quando elas poderão ocorrer, ou a gravidade e os efeitos das complicações. 

Com tratamento 

O tratamento prolonga a sobrevivência porque pode ajudar a prevenir complicações graves da doença. As intervenções podem ajudar a prevenir a ocorrência de complicações e podem ajudar a reduzir a gravidade e a frequência das complicações. As complicações da policitemia requerem tratamento próprio.

Com tratamento, a taxa de sobrevivência média é de aproximadamente 15 anos após o diagnóstico e, para pacientes com 40 anos ou menos, a sobrevivência média é de 37 anos após o diagnóstico. 

Após um diagnóstico de Policitemia Vera 

Se você for diagnosticado com policitemia vera ou policitemia secundária, pode ser necessário iniciar o tratamento. O tratamento dependerá dos valores dos glóbulos vermelhos, dos sintomas, dos fatores de risco para complicações e de quaisquer complicações que você já tenha experimentado. 

Os tratamentos incluem:

• A flebotomia é usada para remover sangue do corpo. Assim como uma doação de sangue, um cateter é inserido em uma veia e o sangue é coletado em uma bolsa de coleta de sangue. Este procedimento pode precisar ser repetido em intervalos regulares ou quando a contagem de glóbulos vermelhos aumentar.
• A aspirina é usada para prevenir coágulos sanguíneos.
• Os medicamentos incluem Droxia (hidroxiureia), Multiferon (interferon alfa) e Jakafi (fosfato de ruxolitinibe), um inibidor de JAK. usado para inibir a produção de glóbulos vermelhos.

Se você tiver policitemia secundária, o tratamento se concentrará no manejo da doença primária causadora. Em alguns casos, a flebotomia também é necessária para o tratamento da policitemia secundária.

Continuando com o tratamento 

As necessidades de tratamento da policitemia vera podem mudar com o tempo. Você precisará medir periodicamente a contagem de glóbulos vermelhos, hemoglobina e hematócrito para determinar quais tratamentos deve continuar.